摘要: ［摘要］目的　观察内皮素受体拮抗剂波生坦+磷酸二酯酶抑制剂西地那非联合治疗先心病合并重度肺动脉高压的安全性及有效性．方法　对2009年1月至2012年8月到昆明医科大学附属延安医院就诊的先心病合并重度肺动脉高压患者进行筛选，符合入组标准者10例，其中男性3例，女性7例，平均年龄（43.04±19.74）岁；均予以波生坦+西地那非联合治疗6月，主要研究终点为WHO肺动脉高压功能分级等临床指标，次要研究终点为肺动脉压力等血流动力学指标．结果　波生坦+西地那非联合治疗6月，WHO功能分级等主要研究指标与基线相比较有显著改善，肺动脉压力、心输出量等次要研究指标亦有不同程度改善，同时红细胞、尿酸等理化指标均较治疗前显著好转，上述差异均具有统计学意义（P＜0.05）；而三尖瓣反流速度、转氨酶等理化指标较治疗前无明显变化；亦未发现影响治疗的严重副反应．结论　波生坦+西地那非治疗先天性心脏病合并重度肺动脉高压安全有效．