摘要: ［摘要］目的　分析自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化重叠综合征（AIH-PBC）患者临床、血清学及病理特点，指导诊断和治疗．方法　对36例AIH-PBC患者的临床特征、生化、免疫学和病理资料进行分析．结果　AIH-PBC患者多见于中老年女性，常见症状为乏力、皮肤瘙痒和黄疸，肝功能出现谷丙转氨酶（ALT）、谷草转氨酶（AST）、谷氨酰胺转肽酶（GGT）、碱性磷酸酶（ALP）不同程度升高，部分患者出现总胆红素（TBIL）、直接胆红素（DBIL）、血清IgG和IgM升高，伴随自身抗体阳性．肝脏组织病理学显示：AIH-PBC患者可见肝小叶界面炎，汇管区淋巴细胞浸润，伴随不同程度小胆管病变， 胆管肉芽肿性炎．结论　 AIH-PBC患者以中老年女性多见，具有AIH和PBC两者的临床表现和生化特征，病理学上同时存在肝小叶炎症和小胆管损害．