目的　探讨输尿管原发超长内翻性乳头状瘤的诊疗经验．方法　回顾性分析2010年9月至2013年3月收治的3例输尿管原发超长内翻性输尿管乳头状瘤临床资料．3例男性患者，既往均无泌尿系肿瘤及结石病史，年龄17～72岁，平均51岁．左侧输尿管1例，右侧2例．复习相关文献探讨该肿瘤生物学属性、诊治特点、预后判断．结果　3例患者均行患侧输尿管内肿瘤全切除术，保留患侧肾脏.切除肿瘤长度8～13 cm，平均长度10 cm．术后随访8～18个月，平均10个月．临床表现消失，局部未见肿瘤复发或浸润．结论　输尿管内翻性乳头状瘤发病率低，属尿路上皮良性肿瘤，手术切除，预后良好．病史结合CTU、输尿管镜检加活检在术前诊断中起关键性作用.保留患侧肾脏的输尿管内肿瘤完整切除是有效的治疗方法.