摘要: 目的探讨儿童视神经脊髓炎谱系疾病(p-NMOSD)的临床特点,提高对p-NMOSD的认识。方法回顾性分析2015年10月1日至2019年5月1日于吉林大学第一医院小儿神经科诊断为p-NMOSD的16例患儿临床资料,包括一般资料、血和脑脊液实验室检查、影像学改变及治疗、随访情况。结果 16例患儿均为首次确诊病例,首发症状中,视神经损害者7例,脊髓损害者6例,大脑损害者3例。脑脊液常规生化改变无特异性,水通道蛋白4抗体(AQP4-Ig G)阳性4例(4/16例),髓鞘少突胶质细胞抗体(MOG-Ig G)阳性3例(3/6例)。除1例患儿脊髓MRI正常外,其余15例患儿存在长节段脊髓炎,以颈胸受累为主。除2例患儿头部MRI正常外,其余14例患儿头部MRI异常,均存在幕上病变,以近皮层及皮层下白质病灶多见。经激素及人免疫球蛋白治疗,所有患儿均缓解,但部分患儿存在复发。结论 p-NMOSD患儿常以视神经损害起病,长节段横贯性脊髓病灶具有特征性,此类患儿应常规行AQP4-Ig G及MOG-Ig G检查,及早干预,减少疾病复发。