儿童中心气道狭窄指中心气道本身或气道外病变的压迫导致气管、隆突、左右主支气管及右主中间段支气管狭窄^[1]。可严重影响患儿呼吸功能，引起患儿反复咳嗽、喘息、呼吸困难、缺氧，还可引起呼吸暂停甚至导致死亡，其病因复杂，但总体可以分为2大类：（1）先天性中心气道狭窄，常见于完全性气管软骨环、肺动脉吊带及其他心血管畸形压迫气道等^[2]；（2）后天获得性中心气道狭窄，常见于损伤性、感染性、韦格纳肉芽肿及肿瘤^[3-4]。现将昆明市儿童医院呼吸内科收治的84例中心气道狭窄患儿的病因构成、形态分类及治疗进行分析。

1.   资料与方法

1.1   研究对象

以整群抽样的方法收集昆明市儿童医院呼吸内科2017年8月至2020年8月收治的中心气道狭窄病例，共84例。其中男54例，女30例，年龄20 d～14岁，年龄中位数为1.4岁，其中婴幼儿64例（76%，64/84）。患儿均有不同程度的喘息、呼吸困难症状，部分病例有喉喘鸣及声音嘶哑症状。20例有插管史及拔管撤机困难史，14例有结核病史，18例有心血管发育畸形的基础疾病，另32例无特殊既往史及基础疾病。8例入院前经喉镜确诊声门下狭窄，8例肺结核患儿入院前经支气管镜诊断为气管支气管结核，其余病例均因喉喘鸣、不明原因喘息、呼吸困难、脱氧困难等怀疑气道异常收住院后经CT检查、血管介入检查、支气管镜检查而确诊。诊断标准^[5]：电子支气管镜检查发现中心气道狭窄。纳入标准 ：经电子支气管镜和气道重建计算，中心气道最狭窄部分大于25%以上。排除标准：排除脑膜膨出及甲状腺等疾病。本研究经医院医学伦理委员会批准，有创检查及治疗均经患儿家长同意并签署知情同意书。

1.2   研究方法

（1） CT检查方法：①气道重建：采用GE Opima66064排螺旋CT扫描仪，5岁以下患儿经麻醉医师予吸入七氟烷麻醉后检查。扫描范围自口咽至膈底。CT扫描参数：管电压100～120 kV，管电流120～160 mAs，层厚3.75 mm。所得CT原始图像以层厚0.625 mm减薄后传入后处理工作站进行MPR，MIP及VR重建。检查时对患儿的头、腹部、生殖器等非受检部位采用铅衣及铅围脖防护。②心脏血管重建：采用GE Opima66064排螺旋CT扫描仪，5岁以下患儿经麻醉医师予吸入七氟烷麻醉后检查。扫描范围包括整个心影，上至锁骨水平，下至心尖。CT扫描参数：管电压120～140 kV，管电流185～320 mAs，层厚3.75～5 mm。对比剂采用碘克沙醇270～320 mg /mL，剂量1.5～2.0 mL/kg，使用高压注射器通过外周静脉注入，根据患儿年龄的不同注射速率 一般在1.0～3.5 mL/s，注射完毕后用同样速率注射生理盐水8～15 mL。所得CT原始图像以层厚0.625 mm减薄后传入后处理工作站进行MPR及VR重建。检查时对患儿的头颈部、腹部、生殖器等非受检部位采用铅衣及铅围脖防护。可以在重建的图像上发现狭窄段并测量狭窄的程度和长度，还可以发现狭窄段与邻近血管的空间关系。

（2）电子支气管镜检查方法 ：检查前需要完善三大常规、肝肾功能、输血前检查、凝血功能、血型、心电图、心脏彩超（必要时）、气道重建，检查前禁食禁饮，开通静脉通道^[6]。患儿家长签署支气管镜诊疗及麻醉知情同意书。由麻醉医生采用吸入七氟烷的方式进行麻醉，麻醉后经鼻进镜依次检查鼻、咽、喉、气管、主支气管、叶支气管、段支气管。发现气道狭窄时，判断狭窄的类型、部位，测量狭窄的程度、长度。遇到气道内有新生物时，评估出血风险后酌情活检及病理组织检查。检查时和检查后监测呼吸、心率、指脉氧饱和度等生命体征。检查过程中遇到气道痉挛、氧饱和度下降的情况，立即将电子支气管镜退出体外，暂停检查，由麻醉医生检查麻醉装置、调整七氟烷吸入的浓度或者加用静脉麻醉方式处理后，待解除气道痉挛、生命体征恢复正常后继续进行检查。拔管困难患儿的检查均拔管后，在面罩加压给氧的情况下以局部麻醉的方式进行检查。

（3）判断气道狭窄的病因构成后形态分类：儿童中心气道狭窄病因分为先天性狭窄后后天获得性狭窄2大类。形态分类参照《良性中心气道狭窄经支气管镜介入诊治专家共识》^[5]描述狭窄类型（Types）、狭窄位置（Location）、狭窄程度（Degree）、狭窄长度（Length）：T1;管腔内生长；T2：外源性压迫；T3瘢痕挛缩；T4扭曲变形；T5气道膜部向内膨出；T6：气道软化。T1-T4属于结构性狭窄；T5-T6属于动力性狭窄。L1 ：声门下狭窄；L2：气管狭窄；L3：隆突狭窄；L4：双侧主支气管狭窄；L5：单侧支气管狭窄。D1：狭窄程度小于25%;D2：狭窄程度为26%～50%；D3：狭窄程度为51%～75%；D4 ：狭窄程度为76%～90%；D5：大于90%几近闭塞；D6：完全闭塞。L1：狭窄长度小于1 cm；L2：狭窄长度1～3 cm；L3 ：狭窄长度3～5 cm；L4：大于5 cm。通过CT及电子支气管镜检查可以明确狭窄的类型、部位，还可以测量气道狭窄段的狭窄程度和长度。将所有中心气道狭窄的病例按上述方法用数字标记，以本次研究的10例插管后声门下瘢痕性狭窄病例为例：瘢痕挛缩T3，声门下L1，程度76%～90%D4，长度小于1 cm L1，数字标记为 3141。

（4）治疗：①10例先天性气管软化狭窄和6例先天性血管畸形外压性狭窄的患儿，狭窄程度均在50%以下，经心外科会诊后，暂不需要外科手术治疗，予回家观察，定期随访处理。 ②12例先天性血管畸形外压性狭窄的患儿，狭窄程度均大于50%，出现较严重的呼吸困难，其中6例合并动脉导管未闭、室间隔缺损等机构性心脏病，12例先天性血管畸形外压性狭窄的患儿中10例为左肺动脉吊带。2例为右锁骨下动脉迷走。这组病例经心外科会诊后均建议手术治疗。③22例气管支气管结核病例，经电子支气管镜行钳夹、冷冻（取结核病灶治疗2～6次/例）等介入治疗。④12例气道肿瘤的病例中4例为乳头状瘤，4例为腺瘤，2例为血管瘤，2例为腔内型肺类癌。良性肿瘤均经电子支气管镜介入治疗：在全麻下喉罩通气，使用钳夹、高频电圈套器、氩气刀、冷冻等介入设备治疗。腔内型肺类癌为低恶性程度肿瘤，经胸外科会诊后建议外科手术治疗。治疗周期为30～60 d，4例腺瘤和2例血管瘤病例采用高频电圈套器切除后病理诊断，切下肿瘤后用氩气刀局部止血，冷冻肿瘤基底部抑制其生长和复发。⑤20例插管后声门下瘢痕性狭窄的病例见图1A；在全麻下喉罩通气，经电子支气介入治疗4～7次，介入治疗包括钬激光松解瘢痕，见图1B；活检嵌清理瘢痕组织、球囊导管扩张狭窄段，见图1C；冷冻冻融瘢痕基底部的肉芽组织，见图1D等。⑥2例气道肿物，经增强CT检查发现肿物CT值为108，行血管介入检查发现为肺动静脉瘘，予肺血管介入封堵治疗。

2.   结果

2.1   病因构成情况

（1）先天性中心气道狭窄占少数（33.33% 28/84）；（2）获得性中心气道狭窄占多数（66.66% 56/84）。

2.2   形态情况

（1）10例动力性狭窄病例，见图1E，病例中4例为气管中下段膜部向内膨出型狭窄，狭窄程度为51%～75%，狭窄长度1～3 cm，标记为 5232；2例为隆突部位气道软化性狭窄，狭窄程度为26%～50%，狭窄程度1～3 cm，标记为 5322；4例为气管下段合并右主支气管膜部向内膨出型狭窄；狭窄程度为25%～50%，狭窄程度1～3 cm，标记为 5222。

图  1  声门下狭窄介入治疗病例

A：为声门下狭窄治疗前；B：钬激光松解瘢痕组织；C：球囊导管扩张声门下狭窄段；D：球囊扩张后狭窄段改善明显，冷冻肉芽组织；E：气管动力性狭窄；F：气管外压性狭窄，软化环已变形；G：声门下瘢痕性狭窄；H：气管支气管结核病例左主支气管瘢痕性狭窄；I：右主支气管内的肿瘤；J：动静脉瘘病例右主支气管内的肿物；K：气道重建提示声门下狭窄；L：增强CT诊断肺动脉吊带 。

Figure  1.  Cases of subglottic stenosis treated by interventional therapy

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（2）74例结构性狭窄病例 ：①18例心血管外压性狭窄中12例 2542；4例 2222，见图F；2例 2522。其中4例伴有完全性气管软骨环。②20例插管后声门下瘢痕性狭窄病例均为 3141，见图1A、图1G）。③ 22例气管支气管结核病例中18例 1532；2例 1542（图1H）；2例 1233。④12例气道肿瘤病例中10例 1543；2例 1542（图1I）。⑤2例动静脉瘘为 1543（图1J）。

（3）总结84例狭窄情况，见表1。①绝大多数为结构性狭窄（88.1%，74/84），少数为动力性狭窄（11.9%，10/84）；②单纯左、右主支气管狭窄最多见（54.8%，46/84），其次是声门下狭窄（见图1K）（23.8%，20/84）。③狭窄程度为76%～90%的病例最常见（54.8%，46/84）。④狭窄长度1～3 cm的病例最常见（57.1%，48/84）。⑤先天性血管外压性狭窄中肺动吊带最多见（见图1L）（11.9%，10/84）。

表  1  84例中心气道狭窄病例形态分类列表 [n（%）]

Table  1.  Morphological classification list of 84 patients with central airway stenosis[n（%）]

分类	3141	1532	2542	1543	5222	5232	2222	1542	5322	2522	1233
数量及比例	20（23.8）	18（21.4）	12 （14.3）	12 （14.3）	4 （4.8）	4 （4.8）	4 （4.8）	4 （4.8）	2 （2.4）	2 （2.4）	2 （2.4）

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2.3   转归

（1）10例先天性气管软化狭窄和6例先天性血管畸形外压性狭窄的患儿未干预治疗，随访过程中无呼吸困难加重，无需吸氧维持。（2）12例先天性血管畸形外压性狭窄的患儿中的8例患儿接受了手术治疗，术后恢复良好，解除了气道压迫，呼吸困难症状明显改善，另4例因家长原因未接受手术治疗并签字出院。（3）气管支气管结核的22例，治疗后被结核病灶阻塞引起狭窄的管腔恢复通畅。追踪复查，全部患儿均治疗有效且无并发症。（4）10例良性气道肿瘤的病例治疗后复查电子支气管镜，镜下可见原肿瘤生长的基底部黏膜光滑，未见复发。2例腔内型肺类癌病例则接受肺叶切除术。（5）20例瘢痕性声门下狭窄病例，经治疗后狭窄程度均小于25%，半年随访结果为治愈。（6）2例气道肿物病例诊断为肺动静脉瘘，经封堵后肿物消失。

3.   讨论

儿童中心气道狭窄疾病归类于疑难、重症病例，除狭窄程度小于50%的动力性狭窄病情相对较轻外^[7]，其余病例的病因相对复杂，病情进展快，误诊率较高，常常缺乏有效的治疗方法，重度狭窄病例生存质量差，死亡率高。所以，探讨儿童中心气道狭窄的病因，快速诊断对减少误诊、提高治疗效果有着十分重要的临床意义。

3.1   电子支气管镜检查在诊断中的作用

诊断中心气道狭窄需要结合病史和体格检查的特点以及影像学内镜检查的结果。（1）病史：病史的采集往往会提示病因学的诊断，如本次研究的声门下狭窄病例均有气管插管史，气管支气管结核部分病例有肺结核史。所以有创机械通气的患儿存在撤机困难、气道峰压高、逐渐出现喘鸣、人工气道拔除或气切套管封堵后患者气促加重时应警惕气管插管或切开相关的狭窄^[8]。（2）体格检查：根据体格检查大致判断气管支气管狭窄的位置、累及范围。气道明显狭窄时肺部听诊可闻及鼾音或哮鸣音，同时伴有吸气或呼气相的延长。胸腔外的气道狭窄以吸气相鼾音增强、吸气时相延长为明显。而胸腔内的气道则相反。本次研究发现声门下狭窄病例均有吸气性呼吸困难体征。而其他病例有呼气性呼吸困难或者混合型呼吸困难。（3）影像学检查：胸片可以显示肺不张及肺部炎症的状况，但对确定气道狭窄及判断其程度和特征价值有限。颈胸部CT是目前评价气道情况的最准确的无创性检查方法，可确定气管狭窄病变的类型（腔内型、腔外型或混合型）、狭窄远端是否通畅、病变的长度和直径，与周围组织如大血管的空间关系^[9-10]。本组研究通过CT发现血管对支气管产生外压性狭窄，其中发现10肺动脉吊带，对临床提供了强而有力的诊断依据。增强CT还可以评估气道内新生物是否有丰富的血供，本次研究的气管支气管结核病例及乳头状瘤病例，病灶的CT值在20～48，治疗过程中出血的风险低，可以直接经电子支气管镜清理病灶。增强CT值大于100的气道内新生物大出血的风险高，本组病例选择血管介入封堵新生物，切断新生物的主要血供后再经电子支气管镜切除新生物送病理检查。但CT对于发现细微的气道狭窄能力有限，对于声门下蹼状狭窄及动力性狭窄敏感度较低，与气管镜检查相比常会低估气道狭窄的长度和高估狭窄的程度^[11]。本次研究有12例声门下狭窄病例行气道重建检查，结果4例阳性，10例动力性狭窄病例行气道重建检查，结果4例阳性，阳性率均低于50%。（4）电子支气管镜检查是特异性、敏感较高的诊断及评价气道狭窄的方法，电子支气管镜检查可以明确病变的部位、形态及测量狭窄段的程度和长度，还可以评价狭窄病变周围情况，尤其是狭窄远端的气道情况，需要时还可获取标本进行组织病理诊断^[12]。本次研究通过电子支气管镜动态观察患儿的呼吸运动情况诊断了10例气管动力性狭窄病例，20例声门下瘢痕性狭窄病例。经电子支气管镜活检，诊断了22例气管支气管结核病例和10例良性肿瘤病例。

3.2   支气管镜的介入治疗

相比恶性气道狭窄，良性气道狭窄的处理更为困难。同时，由于患儿生存期长，患儿及家属期望值更高，对手术引起的近、远期并发症难以接受。所以在制定治疗方案时需要全面地了解患儿气道狭窄的病因、类型、部位，精确地测量狭窄段的程度和长度^[5]。本研究中心血管发育畸形压迫气管支气管引起气道狭窄的病例，外科手术治疗是绝对适应症，也是解除外压性狭窄的唯一方法^[9]，本研究治疗的病例主要为支气管镜介入治疗。以往对于良性气道狭窄的治疗多为外科切除和手术重建^[13]，但是因外科手术创伤大、风险高，适应证非常有限，并发症也不少。随着呼吸介入的发展，经支气管镜介入治疗逐渐成为处理良性气道狭窄的主要手段^[14]。治疗的目的是改善气道的狭窄，尽可能恢复气道的通气功能。儿童中心气道狭窄需要经呼吸介入治疗的疾病主要有以下3类：（1）气管支气管结核：该病如果不进行干预治疗，气管内分泌物引流不畅导致混合感染，结核分枝杆菌在邻近的气管内播散、肺不张等并发症，更为严重的是气道闭塞造成末梢肺叶和肺段不张，导致通气功能不良及通气血流比失调，最终需要肺叶切除。为了防止结核扩散，需要抗痨治疗2周后清理管腔内的肉芽及干酪坏死物^[15]。所以本次研究根据患儿病情制定抗结核用药方案，全程督导，对于耐药患儿采用二线治疗方案。由于未发现较韧的瘢痕组织，所以使用钳夹和冷冻可以将气管支气管内的结核病灶清理出来，经2～6次/例的治疗后均达到治愈。（2）良性肿瘤：较常见的为乳头状瘤，该病的治疗只为改善气道通气^[16]。可以用活检嵌、异物网篮尽量清理管腔内的肿物，但不可能清理干净。其他类型的良性肿瘤，由于生长速度快，所在部位的管腔易完全阻塞，位于气管处会引起窒息，位于支气管处会引起患侧肺不张。经电子支气管镜切除损伤小，切除后对肿瘤基底部冷冻可破坏肿瘤生长环境，使之不易复发。经电子支气管镜切除肿瘤最大的风险是出血，肿瘤血供丰富会引起大出血，所以术前需要评估其出血风险，往往以增强CT值来判断出血风险，CT值大于100出血风险高，需要血管介入封堵肿瘤的主要血供后才能切肿瘤^[7]。即便经血管介入封堵肿瘤的主要血供，肿瘤切下时还会有少量出血，可使用氩气刀止血治疗。（3）瘢痕性声门下狭窄，该病的病因主要为气管插管、气管切开，该病均有较严重的吸气性呼吸困难，易引起窒息，由于瘢痕坚韧，需要抢救时插管难度极大，解除梗阻的方法有气管切开和经电子支气管镜介入治疗。气管切开损伤大，气管切开后的生活质量低，易在气切处形成2次瘢痕性狭窄。国内外诸多文献报道经外科手术或电子支气管镜介入治疗声门下瘢痕性狭窄有效^{[14, 17-18]}。电子支气管镜介入治疗过程主要是钬激光松解瘢痕、球囊扩张狭窄段、钳夹清理气管壁上 的瘢痕组织、冷冻治疗瘢痕底部的肉芽组织等多次的综合治疗^[19]。消融或消融+球囊扩张术是治疗结构性气道狭窄的主要手段^[20-23]。

本次研究发现插管后声门下瘢痕性狭窄的病例较9年前的研究增多^[24]，可能与儿童重症医学的普及率有关。本组研究的声门下狭窄病例经4～7次介入治疗后瘢痕基本被清除且无复发，治疗均有效。本次研究经电子支气管镜介入治疗均根据《良性中心气道狭窄经支气管镜介入诊治专家共识》^[5]，严格掌握手术适应症，结合患儿个体化差异给予相应的治疗，同时做好围手术期的管理，操作时认真细致，尽最大努力减少术中、术后并发症。