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儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症31例的临床分析

李海金 段正铖 周燕 王柳方 杨春会 田新

李海金, 段正铖, 周燕, 王柳方, 杨春会, 田新. 儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症31例的临床分析[J]. 昆明医科大学学报, 2023, 44(12): 95-99. doi: 10.12259/j.issn.2095-610X.S20231215
引用本文: 李海金, 段正铖, 周燕, 王柳方, 杨春会, 田新. 儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症31例的临床分析[J]. 昆明医科大学学报, 2023, 44(12): 95-99. doi: 10.12259/j.issn.2095-610X.S20231215
Haijin LI, Zhengcheng DUAN, Yan ZHOU, Liufang WANG, Chunhui YANG, Xin TIAN. Clinical Features and Prognosis of Langerhans Cell Histiocytosis in Children: An Analysis of 31 Cases[J]. Journal of Kunming Medical University, 2023, 44(12): 95-99. doi: 10.12259/j.issn.2095-610X.S20231215
Citation: Haijin LI, Zhengcheng DUAN, Yan ZHOU, Liufang WANG, Chunhui YANG, Xin TIAN. Clinical Features and Prognosis of Langerhans Cell Histiocytosis in Children: An Analysis of 31 Cases[J]. Journal of Kunming Medical University, 2023, 44(12): 95-99. doi: 10.12259/j.issn.2095-610X.S20231215

儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症31例的临床分析

doi: 10.12259/j.issn.2095-610X.S20231215
基金项目: 云南省竺晓凡专家工作站基金资助项目(202105AF150070);昆明市卫生科技人才培养基金资助项目[2022-SW(后备)-15]
详细信息
    作者简介:

    李海金(1996~),女,河南安阳人,在读硕士研究生,主要从事血液肿瘤研究工作

    通讯作者:

    田新,E-mail:876346865@qq.com;杨春会,E-mail:964275523@qq.com

  • 中图分类号: R725

Clinical Features and Prognosis of Langerhans Cell Histiocytosis in Children: An Analysis of 31 Cases

  • 摘要:   目的  分析儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)临床特征,探讨BRAF-V600E突变在LCH中的表达特征及预后分析。  方法  回顾性分析昆明市儿童医院血液科2017年2月至2021年12月收治的31例儿童LCH临床病例资料。参考上海儿童医学中心LCH-2011修订版化疗方案(SCMC-LCH-2011方案),同时BRAF-V600E突变阳性者加用靶向药达拉非尼(Dabrafenib)治疗。总结单系统受累组LCH(single system LCH,SS-LCH)和多系统受累组LCH(multisystem LCH,MS-LCH)2组间的临床表现特征、BRAF-V600E突变情况及治疗反应,采用Kaplan-Meier方法绘制生存曲线,采用Log-Rank检验进行组间生存率的比较。  结果   31例患儿中男性18例,女性13例,中位发病年龄为10个月(1个月~84个月),9例为SS-LCH,22例为MS-LCH,其中5例患儿发生垂体受累/尿崩症。27例进行BRAF-V600E突变检测,其中20例为阳性(SS-LCH组3例,阳性率37.5%;MS-LCH组17例,阳性率89.5%),2组间BRAF-V600E突变阳性率比较,差异具有统计学意义(P = 0.011)。中位随访时间为24个月(3个月~62个月),6周诱导化疗后SS-LCH组有效率为88.9%(8/9),MS-LCH组有效率81.8%(18/22),观察期截止进展复发率达29.0%(9/31),3例死亡均为MS-LCH合并危险器官受累,SS-LCH与MS-LCH组间及BRAF-V600E突变阳性组与阴性组间的总生存率比较,差异无统计学意义(χ2 = 1.156、0.437,P = 0.282、0.508)。  结论  儿童LCH多见于婴幼儿阶段,患儿BRAF-V600E基因突变率高,且常见于MS-LCH。达拉非尼可能有助于改善BRAF-V600E突变阳性的患儿的预后。
  • 表  1  SS-LCH与MS-LCH患儿的临床特征[n(%)]

    Table  1.   clinical characteristic of SS-LCH and MS-LCH children[n(%)]

    临床特征LCH
    n = 31)
    SS-LCH
    n = 9)
    MS-LCH
    n = 22)
    皮疹/皮肤软组织受累 21(67.74) 4(44.44) 17(77.27)
    骨质损害 12(38.71) 4(44.44) 8(36.36)
    肝、脾肿大 17(54.84) 17(77.27)
    发热 15(48.39) 15(68.18)
    淋巴结肿大 7(22.58) 7(31.82)
    血液系统≥2系受累 7(22.58) 7(31.82)
    肺受累 6(19.35) 6(27.27)
    中耳炎 5(16.13) 5(22.73)
    垂体受累 3(9.68) 3(13.64)
    口腔/肛周溃疡 2(6.45) 2(9.09)
    体表肿物 1(3.23) 1(11.11)
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    表  2  BRAF基因突变阳性与阴性患儿临床特征[n(%)]

    Table  2.   Clinical characteristics of children with positive and negative BRAF gene mutations[n(%)]

    临床特征 BRAF基因阳性
    n = 20)
    BRAF基因阴性
    n = 7)
    P
    性别 12(60) 4(57) 1.000
    8(40) 3(43)
    年龄(岁) ≤1 15(75) 3(43) 0.175
    > 1 5(25) 4(57)
    累及系统 SS-LCH 3(15) 5(71) 0.011*
    MS-LCH 17(85) 2(29)
      *P < 0.05。
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  • [1] Rollins B J. Genomic alterations in langerhans cell histiocytosis[J]. Hematology/Oncology Clinics of North America,2015,29(5):839-851. doi: 10.1016/j.hoc.2015.06.004
    [2] 方凯弘,徐倩玥,余红. 儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症病因和治疗进展[J]. 临床儿科杂志,2019,37(3):228-232.
    [3] Allen C E,Merad M,Mcclain K L. Langerhans-cell histiocytosis[J]. The New England Journal of Medicine,2018,379(9):856-868. doi: 10.1056/NEJMra1607548
    [4] 吴升华. 郎格罕细胞组织细胞增生症评估与治疗指南介绍[J]. 中华儿科杂志,2012, 50(2):155-158. doi: 10.3760/cma.j.issn.0578-1310.2012.02.016
    [5] Allen C E,Rodriguez-Galindo C. Langerhans cell histiocytosis[J]. Blood,2020,135(16):1319-1331. doi: 10.1182/blood.2019000934
    [6] Krooks J,Minkov M,Weatherall A G. Langerhans cell histiocytosis in ch-ildren history,classification,pathobiology,clinical manifestations,and prognosis[J]. Journal of the American Academy of Dermatology,2018,78(6):1035-1044. doi: 10.1016/j.jaad.2017.05.059
    [7] Leung A,Lam J M,Leong K F. Childhood Langerhans cell histiocytosis: A disease with many faces[J]. World J Pediatr,2019,15(6):536-545. doi: 10.1007/s12519-019-00304-9
    [8] 王颖超,李壮壮,殷楚云,等. 伴口腔颌面部受累的朗格罕细胞组织细胞增生症12例临床分析[J]. 中国当代儿科杂志,2019,21(5):415-420.
    [9] 廉红云,张莉,李志刚,等. 儿童颅面骨受累的朗格罕细胞组织细胞增生症临床分析[J]. 中华实用儿科临床杂志,2019,34(15):1151-1155. doi: 10.3760/cma.j.issn.2095-428X.2019.15.007
    [10] Zeng K,Ohshima K,Liu Y,et al. BRAFV600E and MAP2K1 mutations in Langerhans cell histiocytosis occur predominantly in children[J]. Hematologi-cal Oncology,2017,35(4):845-851. doi: 10.1002/hon.2344
    [11] Minkov M. An update on the treatment of pediatric-onset Langerhans cell histiocytosis through pharmacotherapy[J]. Expert Opin Pharmacother,2018,19(3):233-242. doi: 10.1080/14656566.2018.1429405
    [12] Héritier S,Emile J,Barkaoui M,et al. BRAF mutation correlates with high-risk langerhans cell histiocytosis and increased resistance to first-line therapy[J]. Journal of Clinical Oncology,2016,34(25):3023-3030. doi: 10.1200/JCO.2015.65.9508
    [13] 唐雪,郭霞,孙林雍,等. 儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症的BRAF-V600E基因突变及临床意义[J]. 中国当代儿科杂志,2018,20(4):290-294.
    [14] 李建红,李萍,唐鹏跃,等. 儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症20例临床分析[J]. 中国皮肤性病学杂志,2018,32(6):650-653. doi: 10.13735/j.cjdv.1001-7089.201708051
    [15] 冯楚础,黎阳,彭晓敏,等. 儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床特征与BRAF V600E基因突变的相关性分析[J]. 中华实用儿科临床杂志,2021,36(11):848-852.
    [16] Héritier S,Barkaoui M,Miron J,et al. Incidence and risk factors for clinical neurodegenerative langerhans cell histiocytosis: A longitudinal cohort study[J]. British Journal of Haematology,2018,183(4):608-617. doi: 10.1111/bjh.15577
    [17] Berres M,Lim K P H,Peters T,et al. BRAF-V600E expression in precursor versus differentiated dendritic cells defines clinically distinct LCH risk groups[J]. Journal of Experimental Medicine,2014,211(4):669-683. doi: 10.1084/jem.20130977
    [18] Donadieu J,Larabi I A,Tardieu M,et al. Vemurafenib for refractory multisystem Langerhans cell histiocytosis in children: An international observational study[J]. J Clin Oncol,2019,37(31):2857-2865. doi: 10.1200/JCO.19.00456
    [19] Hazim A Z,Ruan G J,Ravindran A,et al. Efficacy of BRAF-inhibitor therapy in BRAF(V600E)-mutated adult langerhans cell histiocytosis[J]. Oncologist,2020,25(12):1001-1004. doi: 10.1002/onco.13541
    [20] Yang Y,Wang D,Cui L,et al. Effectiveness and safety of dabrafenib in the treatment of 20 Chinese children with BRAFV600E-mutated langerhans cell histiocytosis[J]. Cancer Res Treat,2021,53(1):261-269. doi: 10.4143/crt.2020.769
  • [1] 王继, 宾松涛, 谭力.  电子支气管镜下乙酰半胱氨酸对儿童重症肺炎的疗效, 昆明医科大学学报. doi: 10.12259/j.issn.2095-610X.S20240615
    [2] 胡伟, 李金男, 杨伟, 苏黎, 喻卓, 陈志松.  儿童肌部室间隔缺损的介入治疗研究, 昆明医科大学学报. doi: 10.12259/j.issn.2095-610X.S20240307
    [3] 李海金, 李慧园, 刘新妙, 田玥, 李娜, 段正铖, 田新.  儿童高白细胞性急性淋巴细胞白血病的临床特征及预后分析, 昆明医科大学学报. doi: 10.12259/j.issn.2095-610X.S20240716
    [4] 崔继华, 李抒瑾, 宋玉, 杨艳飞, 孙艳会, 孙晶晶, 凌昱.  气质特点在注意缺陷多动障碍儿童中的预测价值, 昆明医科大学学报. doi: 10.12259/j.issn.2095-610X.S20230518
    [5] 刘兴祝, 杨燕飞, 张兴, 葛丽萍, 王峰, 吴玉芹.  云南地区川崎病儿童不同病程脂代谢水平及相关因素分析, 昆明医科大学学报. doi: 10.12259/j.issn.2095-610X.S20230211
    [6] 赵亚玲, 武坤, 黄蓉, 何根娅, 丁臻博, 张彩营.  基于新生儿脐血TEL-AML1融合基因检测的儿童急性白血病筛查体系的建立及意义, 昆明医科大学学报. doi: 10.12259/j.issn.2095-610X.S20230126
    [7] 马海锋, 江魁明.  3.0T磁共振术前诊断儿童胰胆管合流异常的价值, 昆明医科大学学报. doi: 10.12259/j.issn.2095-610X.S20221014
    [8] 张莹, 高虹, 张翠香, 陈泽莹, 邹红群, 李丽琼, 杨巨品, 胡月新.  儿童幽门螺杆菌感染情况及其与缺铁性贫血的相关性, 昆明医科大学学报. doi: 10.12259/j.issn.2095-610X.S20220418
    [9] 拜娴, 崔瑶, 周庆, 李晓丽, 李玥晓, 刘娟, 张石楠.  云南省傈僳族儿童乳牙龋的唾液微生物研究, 昆明医科大学学报. doi: 10.12259/j.issn.2095-610X.S20220301
    [10] 宾松涛, 李明, 谭力, 吴澄清, 王继, 胡晓琴.  儿童坏死性肺炎46例临床分析, 昆明医科大学学报. doi: 10.12259/j.issn.2095-610X.S20210102
    [11] 世淑兰, 戴熙廷, 赵广周, 李小娟, 李荣杰, 麻明彪.  16SrRNA基因检测在儿童细菌性脑膜炎早期诊断中的应用, 昆明医科大学学报. doi: 10.12259/j.issn.2095-610X.S20210522
    [12] 孙建明, 董芳.  儿童急性淋巴细胞白血病化疗后的不良反应, 昆明医科大学学报.
    [13] 邱炜, 陈莹, 胡秀, 赵红宇.  云南某地区儿童及青少年铅中毒现状及影响因素分析, 昆明医科大学学报.
    [14] 戴梅.  昆明市儿童哮喘的危险因素分析, 昆明医科大学学报.
    [15] 杨少灵.  白血病儿童重症肺炎60例临床诊治分析, 昆明医科大学学报.
    [16] 王坤.  颅骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症合并出血1例, 昆明医科大学学报.
    [17] 白志瑶.  儿童EB病毒抗体检测122例临床分析, 昆明医科大学学报.
    [18] 盛晓翠.  儿童泌尿系感染的病原菌分析, 昆明医科大学学报.
    [19] 何丽芸.  儿童社区获得性肺炎病例肺炎链球菌分离株的耐药分析, 昆明医科大学学报.
    [20] 闭合复位克氏针固定治疗儿童肱骨髁上不稳定骨折, 昆明医科大学学报.
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出版历程
  • 收稿日期:  2023-09-19
  • 网络出版日期:  2023-12-20
  • 刊出日期:  2023-12-25

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